Mengenal Stiff Person Syndrome, Penyakit Langka yang Diidap Celine Dion

Melansir dari Cleveland Clinic, Stiff Person Syndrome (SPS) adalah gangguan neurologis langka yang mempengaruhi otot dan sistem saraf. Kondisi itu ditandai dengan kekakuan otot yang persisten, yang bisa terjadi di seluruh tubuh maupun di beberapa bagian tubuh tertentu. Juga, dapat menyebabkan rasa nyeri dan kejang yang mengganggu aktivitas sehari-hari.

Diketahui, perempuan dua kali lebih mungkin mengidap SPS dibandingkan laki-laki. Kondisi ini bisa dialami pada usia berapa pun, serta gejalanya sering muncul pada usia 30 dan 40-an tahun.

SPS dikaitkan dengan adanya kondisi autoimun lainnya, seperti:

• Diabetes tipe 1
• Penyakit tiroid autoimun
• Vitiligo
• Anemia Pernisiosa
• Penyakit Celiac

Sayangnya, sampai saat ini penyebab SPS belum sepenuhnya dipahami. Namun, gangguan ini diyakini dengan gangguan autoimun, yakni kondisi sistem imun tubuh menyerang sel-sel tubuh yang sehat.

Banyak orang dengan SPS membuat antibodi terhadap asam glutamat dekarboksilase (GAD). GAD berperan dalam pembuatan neurotransmitter bernama gamma-aminobutyric acid (GABA), yang membantu mengontrol pergerakan otot.

Para peneliti belum memahami peran pasti yang dimainkan GAD dalam perkembangan dan memburuknya SPS. Penting untuk diperhatikan bahwa adanya antibodi GAD tidak berarti seseorang menderita SPS. Faktanya, sebagian kecil masyarakat umum memiliki antibodi GAD tanpa efek samping apa pun.

Ada antibodi lain yang terkait dengan SPS, termasuk antibodi reseptor glisin, amphiphysin, dan DPPX (dipeptidyl peptidase-like protein 6). Ada juga beberapa orang dengan SPS yang tidak memiliki antibodi yang terdeteksi. Penelitian sedang berlangsung untuk melihat apakah ada antibodi potensial lain yang belum ditemukan.

Karena SPS adalah kondisi yang berhubungan dengan autoimun, tidak ada yang dapat Anda lakukan untuk mencegah perkembangannya. Namun, kamu bisa melakukan langkah-langkah berikut ini untuk membantu mengurangi kekakuan dan kejang otot yang menyakitkan, meliputi:

• Benzodiazepin: Benzodiazepin adalah kelas obat yang mengobati berbagai kondisi, seperti kecemasan, kejang, dan insomnia. Mereka mempengaruhi sinyal GABA. Penyedia layanan kesehatan sering meresepkan diazepam sebagai pengobatan lini pertama untuk SPS.
• Muscle relaxants: Baclofen dapat membantu mengatasi kejang otot. Ia bekerja dengan mengendurkan otot-otot Anda, yang mengurangi kekakuan otot.
• Obat nyeri neuropatik: Obat seperti gabapentin dan pregabalin juga mempengaruhi sinyal GABA dan dapat membantu gejala SPS.

Terapi yang juga dapat membantu mengatasi gejala meliputi:

•     Terapi fisik.
•     Pijat.
•     Hidroterapi (terapi air).
•     Terapi panas.
•     Akupunktur.